淀粉人是什么疾病?可以治愈吗?
“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称,这种病近来无法治愈。“淀粉人 ”(ATTR-CM)是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体 ,错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质,最终导致心室肥厚,继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病 。
其实野生型淀粉人是一种出现几率比较小的内分泌代谢性疾病患者的脑下垂 ,体会分泌比较多的生长激素,导致身体过度生长,容易出现一些病症。高度肥胖是一种特别明显的症状 ,一般出现在儿童时期以及青少年时期。由于病因复杂且症状不是很明显,并没有及时被发现,如若未及时治疗 ,会增加死亡风险,影响正常机能 。
转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)是一种系统性淀粉样变性疾病,由转甲状腺素蛋白(TTR)解离成单体并错误折叠为淀粉样物质后沉积在心肌间质所致。ATTR-CM发病率极低 ,估计不到1%,并已于2018年被收录于《中国第一批罕见病目录》中。
“淀粉人”是一种罕见病,全称为转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM) 。这种疾病是由于转甲状腺素蛋白(TTR)的四聚体解离成单体,错误折叠形成淀粉样纤维 ,并在组织中沉积,导致淀粉样变。淀粉样纤维的沉积会逐渐引起心肌间质肥厚和心力衰竭。
淀粉人的主要症状是人的心脏和神经出现了严重的受损所引发的疾病最早期会双腿发麻,到后期四肢都会出现无力萎缩 ,心脏功能也会衰竭,使人的呼吸较为困难 。
最后一点,“淀粉人”虽是罕见病 ,但有病就得治。近来国内唯一治疗ATTR-CM的口服药物为氯苯唑酸,2020年才获批上市,2021年纳入国家医保目录 ,大大减轻了患者用药负担,让更多患者获得及时治疗的机会。
重庆确诊首例野生型“淀粉人”现在怎么样了?
重庆确诊的首例野生型淀粉人近来的具体情况未直接提及,但可以概括如下:确诊情况:张大爷已被重庆某医院的新机淀粉样变多学科团队成功诊断为野生型心肌病 。这是该团队确诊的首例此类基因突变的患者 ,标志着重庆市罕见病诊断水平的提升。
重庆确诊的首例野生型“淀粉人”近来的具体情况未直接提及,但已知该病例的成功诊断提升了重庆市罕见病诊断水平,为更多患者带来治愈希望。以下是基于提供信息的详细解患者基本情况:患者为93岁的张大爷,拥有多年高血压病史。近年来多次出现心悸、气短 、水肿等现象 。
重庆市卫生健康委员会发布了一份公告 ,称该市已经确诊了一例野生型“淀粉人 ” 病毒感染病例,这也是重庆市内首次出现这种病毒感染病例。病毒的主要症状包括心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。该病毒近来没有特效药物治疗,只能通过心血管手术和药物治疗来缓解症状 。
“淀粉人”是一种罕见病 ,学名为ATTR-CM,近来尚无法治愈。 这种疾病是由转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体,错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质引起的。 在我国 ,遗传突变型“淀粉人”的确诊案例大约有400例,野生型则不足50例 。 由于病例稀少,这种疾病难以得到足够的关注和研究。
淀粉人全名则是叫做野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 ,而这次重庆发现的病人也是首次发现全国淀粉人的野生型病例。
内地首例猴痘病例,源头确定了!
〖壹〗 、综上所述,内地首例猴痘病例的源头已确定为德国输入的猴痘病毒 。在疫情防控方面,我们应继续加强入境人员的健康监测和隔离措施 ,同时提高公众的防病意识和卫生习惯。
〖贰〗、中国西部特大城市重庆的有关部门已确认,他们发现了中国内地首例猴痘病例。这一消息标志着猴痘病毒已经跨越国境,进入中国境内,对当前疫情防控工作提出了新的挑战 。病例发现背景 猴痘是一种由猴痘病毒引起的疾病 ,通常在中非和西非的猴子中流行,但偶尔也会感染人类。
〖叁〗、那么近来猴痘病例源头已经锁定了,对于该病例的防控有哪些帮助呢?根据中国疾控专家吴尊友表示新冠疫情防控的外防输入措施 ,为防止猴痘疫情输入,发挥了重要的保护屏障作用。这次重庆报告猴痘病例就是在新冠防控入境7+3隔离过程中发现的。
〖肆〗 、据近来的情况来看,这也是我国内地首例感染猴痘病毒的案例 ,并且源头已经被找到,它和6月21日采集的德国病毒高度同源 。
〖伍〗、重庆市报告的猴痘病例是在新冠肺炎防控7+3隔离期间发现的。猴痘的潜伏期大多数病例为6至13天。专家称需谨惕无症状感染者 。新冠肺炎疫情防控7+3隔离措施可以阻断大部分境外输入猴痘病例,但潜伏期超过7天的病例有可能进入社会。
〖陆〗、广州市监测发现的2例猴痘病例已转至定点医院隔离治疗 ,近来公众无需过度恐慌,但需保持警惕并采取科学防护措施。病例基本情况根据广东省疾控中心6月10日通报,广州市发现2例猴痘确诊病例:患者1:43岁男性患者2:29岁男性两例病例均经广东省疾控中心及中国疾控中心复核确认 ,结果为猴痘病毒核酸阳性 。
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